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肺部纖維化易奪命 硬皮症患者應當心

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肺部纖維化易奪命 硬皮症患者應當心

一名五十歲的男性軍人發覺手指發紫、不斷掉髮,且感冒總是好不了,一開始以為只是工作壓力大,漸漸地工作上開始越來越吃力,進而趕緊就醫並確診為硬皮病,且同時併發雷諾氏現象及間質性肺病,不只手指頭受雷諾氏現象影響發黑壞死、疼痛難耐,如同木乃伊般,肺部更因間質性肺病產生纖維化現象,只好辦理退伍在家臥床靜養,時不時還得因肺部感染入院治療,生活不堪其擾。

 

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硬皮病侵襲肺部 纖維化使肺部硬化

收治該名病例的臺北榮民總醫院過敏免疫風濕科蔡長祐主任表示,肺是人體呼吸系統中的重要器官,如同一塊柔軟的海綿,肺泡是海綿中的細孔,而肺泡與血管間的間隙則稱為間質。當人呼吸將空氣吸入肺部時,便能經此將肺泡中的氧氣交換至血管血液,並將二氧化碳從血液中排出至肺泡,進而呼出至大氣,來回以維持人體機能。

 

硬皮病是自體免疫疾病,會使結締組織的纖維異常增生,沉積於身體各處,導致皮膚和內臟器官結疤硬化、纖維化。若併發間質性肺病侵犯至肺部,便會使肺部間質發炎,進而產生纖維造成纖維化,使肺部失去彈性猶如變硬的海綿。

 

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臺北榮民總醫院過敏免疫風濕科蔡長祐主任

 

患者七成併發間質性肺病 為硬皮病主要死因 

蔡長祐主任強調,硬皮病併發間質性肺病是患者的主要死因,他們之中有七成至八成會併發間質性肺病,甚至進一步導致肺纖維化,當肺功能下降,無法順暢地進行氧氣交換,患者血氧濃度降低便會因此產生咳嗽及喘的症狀,也較容易感到疲累,不僅造成平時工作、生活上的不便,最終甚至會因呼吸衰竭而死亡。

然而,因肺部侵犯初期症狀較不具特異性,患者常因此忽視肺部併發症的危險,蔡長祐主任呼籲硬皮症患者應隨時留意肺部健康狀況,一旦出現長達1個月以上的慢性乾咳、喘、累等症狀時,應主動告知醫師,及早安排檢查、治療。

 

新開發藥物延緩纖維化 助患者延長生命

蔡長祐主任表示,過去面對肺纖維化,僅能使用支持性療法,或等待肺臟捐贈替患者進行肺臟移植,否則別無他法。但近期硬皮病併發間質性肺病已有正式核准藥物,能改善間質性肺病對硬皮病患者的影響。期待未來藥物的長期效果可提升患者治療品質,保障患者能負荷日常生活,更期待能早日通過健保給付,讓更多患者獲得良好的照顧。

 

硬皮症相關問題,建議諮詢過敏免疫風濕科。

 

圖文創作:健談

專家諮詢:臺北榮民總醫院過敏免疫風濕科 蔡長祐主任

 

 

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