台灣一名28歲的陳先生,先天患有高胱胺尿症,由於肝臟代謝異常,尿液中會排出大量高胱胺酸,必須一生食用配方奶,不能吃蛋、肉等高蛋白的食物,忍耐了20多年,再也無法忍受天天以奶維生的日子,於是不聽醫師的叮嚀,開始大魚大肉,結果僅短短一年多,健康拉警報,陸續出現眼球水晶體脫位、韌帶脫臼、小腦血栓等症狀,最後接受肝臟移植病情才好轉。
台灣台北榮總2015年1月26日公布全世界首例高胱胺尿症病人成功換肝個案。陳先生在接受肝臟移植後飲食完全正常,該成功案例已刊登於2012國際知名「兒童移植」期刊。
台灣台北榮總兒童遺傳代謝科主任牛道明表示,代謝性肝臟疾病是由於肝臟基因缺陷,造成肝臟無法產生足夠代謝身體廢物及營養生成物的酵素,導致許多神經、血管等系統的疾病。
該院兒童外科醫師劉君恕說,部分的代謝性肝臟疾病可以特殊配方食物及藥物控制,但對一部分患者來說,則以肝臟移植效果較佳。
12歲葉小妹,罹患鳥胺酸甲基移轉酶缺乏症,二歲前因高血氨造成三次昏迷,必須長期食用特殊配方奶粉無法正常飲食,在二歲半接受父親活體肝移植,從此不必限制飲食也不再有高血氨的症狀,目前已換肝九年多,發育完全正常。
台灣台北榮總移植團隊在2007年完成第一例連鎖換肝、2011年完成第一例輔助性部分肝正位移植後,迄今已成功替24名代謝性肝臟疾病患者換肝,其中22名為幼童,手術時年紀最小者僅有7個月大。
幼兒換肝體重須超過八公斤,該院兒童遺傳代謝科主任牛道明首創施打生長激素,在短時間內增加病童體重,及早接受換肝手術。
全球首例!高胱胺尿症病患 肝移植手術成功
欣傳媒-新生活態度Xinmedia
2015-01-26 00:00
熱門文章
熱門新聞
85
0