40歲魏先生近幾年感覺肺活量下降，並有間歇性暈眩與胸悶喘不過氣的狀況，甚至搬重物時感覺胸口像被壓住，近期背部劇烈疼痛，他才就醫檢查，意外發現肺部大片白影。轉診至台北慈濟醫院胸腔內科，經電腦斷層初步判斷為肺部慢性發炎，但支氣管鏡與細菌、黴菌培養檢查皆無異常，病因不明，3個月後白影惡化，再次接受肺部穿刺切片，最終確診為極為罕見的「肺部蛋白質沉積症」。
台北慈濟醫院胸腔內科主任藍冑進指出，「肺部蛋白質沉積症」（Pulmonary Alveolar Proteinosis，PAP）是一種肺泡內充滿蛋白樣物質，嚴重阻礙氧氣交換的罕見疾病。根據國外研究統計，蛋白質沉積症的發生率僅約百萬分之一，目前醫學對該病的病因仍未完全明瞭，推測與自體免疫系統異常有關。
藍冑進表示，正常情況下，肺部會分泌表面張力素等蛋白質，協助肺泡張開、促進氣體交換。但當這些蛋白質無法代謝清除，便會堵塞肺泡，導致缺氧與呼吸困難，嚴重時甚至危及生命。此病早期常無明顯症狀，易與肺炎、肺纖維化等混淆，導致誤診與延誤治療，因此提高臨床警覺性至關重要。
「全肺灌洗術」清除肺泡內沉積物
肺部蛋白質沉積症該如何治療？藍冑進說明，目前最具療效的治療方式為「全肺灌洗術」（Whole Lung Lavage，WLL），洗肺需在全身麻醉下進行，使用雙腔氣管內管分隔雙側肺臟，讓醫師得以在維持一側肺臟正常通氣的同時，對另一側肺進行灌洗。
臨床上通常先清洗結構較單純的左肺，視患者恢復情況，數週後再灌洗右肺。醫療團隊會使用約10公升溫熱生理食鹽水，反覆灌注並抽出，徹底清除肺泡內的蛋白質沉積物，雖然手術聽來繁複，但實際風險相對低，常見併發症如氣胸與肋膜積水，發生率不到1%，多可妥善處理，幾乎不會留下長期後遺症。
藍冑進強調，全肺灌洗術是一項跨團隊合作的高階技術，需仰賴胸腔內外科醫師、麻醉科、呼吸治療師與放射科團隊緊密配合，才能為病患爭取最佳的呼吸品質。
呼吸困難、胸悶快就醫
藍冑進提醒，目前對於蛋白質沉積症的確切病因仍未釐清，後續是否會復發亦無法明確預測，民眾若出現原因不明的呼吸困難、活動耐受力下降、胸悶或易喘等症狀，建議儘早尋求胸腔專科醫師的專業評估，以利及早診斷與介入治療，不僅有助於延緩肺功能惡化，也能有效降低疾病對生活品質的影響。
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本文授權轉載自《優活健康網》，原文為胸悶、喘不過氣要注意！醫揭「肺部蛋白質沉積症」容易與肺炎搞混
