本文轉自財團法人大地之愛癌症基金會
惠心婦幼診所小兒科主治醫生許振東醫師口述
文字工作者陳亞南執筆
惠心婦幼診所小兒科主治醫生許振東醫師口述
文字工作者陳亞南執筆
親愛的許醫師：您好。
我的小孩上小學一年級的時候，某天放學回來說他關節很痛。我以為他上體育課又跳又跑，疲累的關係。 後來一連幾天都說痛，我就 帶他去看看。
醫師摸摸他的腿關節，又摸摸他的手肘關節，叫我們隔幾天再來看一次。 這樣反覆幾趟。每一次看病時，我都問孩子的腳究竟是得了什麼病，為什麼越來越不想走路？
醫師說還要再等等觀察，才能確定。
換了三個醫師，第三個醫師說可能是幼年型特發性關節炎。
我一聽大叫：風濕關節炎不是上了年紀的人才會罹患的嗎？怎麼六歲的孩子也會得到呢？
我想請問醫師「幼年型特發性關節炎」是什麼樣子的病呢？
病童的媽媽上
幼年型特發性關節炎，在二十年前被稱為「幼年型類風濕性關節炎」。
提到「類風濕性關節炎」，大家會比較熟悉，是因為曾有一位已故的名作家手腳僵硬、萎縮、變形，她罹患的就是典型的類風濕性關節炎。
一般人常常聽聞「類風濕性關節炎」一詞，因而「幼年型類風濕性關節炎」也因名稱的相似性，常被誤以為是年輕版的類風濕性關節炎。事實上，這兩種疾病的性質與病症都截然不同。
壹、 幼年型特發性關節炎的定義
1997年國際風濕病學組織召開會議，將美國風濕病醫學會用的「幼年型類風濕性關節炎（ juvenile rheumatoid arthritis,
JRA）」，與歐洲風濕病組織用的「幼年型慢性關節炎 (juvenile chronic arthritis, JCA)」，統一更名為「幼年型特發性關節炎（juvenile idiopathic arthritis, JIA）。「特發性」(idiopathic)一詞，意思就是原因不明。
幼年型特發性關節炎是一種發生在16歲以下兒童時期的疾病，會引起關節發炎及腫脹，而讓幼童感到關節疼痛及僵硬。主因是自己身體的免疫系統攻擊自己身體關節裡的滑液組織，是一種自體免疫疾病。
因此，幼年型特發性關節炎的定義，包含：
1 、 病人年齡：十六歲以下。
2、症狀：發生在一個或多個關節發炎的疾病。
3、相關的症狀持續情況：持續6 週以上。
4、最重要的是，要排除其他可能的疾病，才能下診斷。
從定義上即可推知這種疾病不是很容易診斷的。相關的症狀要持續六週以上，所以不是特別注意的話，很容易誤以為是其他疾病而被忽略了。
「幼年型類風濕性關節炎」這名稱因為曾經盛行於二十年前， 所以常被一般民眾誤解及忽略了。殊不知「幼年型特發性關節炎」與成人的類風濕性關節炎是完全不同的疾病類型。
成人的類風濕性關節炎比較像是單一疾病，而幼年型特發性關節炎，以目前臨床上看來不是單一疾病，不同的分型代表不同疾病與機轉，臨床表現具多變性。
貳、 幼年型特發性關節炎的分類
自1997年「幼年型特發性關節炎」名稱統一後，臨床上將這疾病依照下列三個標準，分類成七型：
ㄧ、影響關節的數目，是多關節或少關節。
二、臨床症狀是否出現關節以外的全身症狀。
三、實驗室的數據表現。
幼年型特發性關節炎的分類如下：
一、 全身型 （systemic）
除了關節發炎之外，還有其他全身性的症狀表現，主要是發燒與出疹子。
二、少關節型 （ oligoarthritis ）
影響的關節數目少於四個（含）以下。
三、多關節型類風濕因子陰性 ( polyarthritis, rheumatoid factor negative)
影響的關節數目多於5個 （含）以上，就叫多關節性。
在多關節型裡，根據抽血檢驗又分為兩類型，呈陰性反應，就稱多關節型類風濕因子陰性。
四 、多關節型類風濕因子陽性 ( polyarthritis, rheumatoid
factor positive)
根據抽血檢驗，呈陽性反應，就稱多關節型類風濕因子陽性。
五、乾癬型 （ psoriatic arthritis ）
身上會有乾癬的症狀。
六、接骨點炎相關型 （ enthesitis-related arthritis ）
七、無法分類型 （ undifferentiated arthritis ）
這樣分型的目的，在於每一分型都有其特殊的症狀表現，因為幼年型特發性關節炎是異質性很高的疾病，有很多不同的態樣，每一分型就代表要特別去留意那一型會影響的身體部位與重點。
所以，分型關係到治療及預後，與需要注意和需要照會的的事項 分型也關係到合併症狀或好發情況，甚至關係到其後的追蹤。
因此，病童即使已診斷出為幼年型特發性關節炎，診斷後還要再確診分出病童罹患的是屬於哪一型類。
叄、幼年型特發性關節炎的致病機轉
是哪些因素導致幼童罹患這種「幼年型特發性關節炎」的疾病呢？
根據目前的研究，自體免疫疾病仍然是很難明確找出其致病原因，可能是在特定環境中感染了某些毒素或者化學物質，在某些特殊體質人的身上，這特殊體質跟免疫系統或基因有關，誘發了免疫反應產生不正常的活化，讓自身的免疫系統攻擊自己關節裡的滑液膜組織，導致關節發炎，而出現臨床上典型的症狀。
長久以來，雖然對這種病症一直追蹤研究，但是其根本致病原因，目前尚沒有確定的結論。
幼年型特發性關節炎不同於類風濕性關節炎，但是仍有不少家長會擔心一旦罹患了幼年型特發性關節炎，是否長大後就會成為類風濕關節炎了呢？
其實兩者幾乎是沒有關聯性的疾病，雖然七個分型中某些特定型態的病症，可能長大後有較高機會成為類風濕性關節炎患者，但是比例極小，所以不能以一概全。
肆、 幼年型特發性關節炎的症狀
ㄧ 、典型關節炎的症狀：因為關節發炎，所以有明顯的紅、腫、熱、痛症狀。
二、活動受限：關節發炎、關節痛，伴隨而來的是幼童活動力差、走路跑步速度慢，走路跛行。萬一被疏忽了，關節發炎久了，造成關節變形、攣縮等情況。
三、發燒：全身型的幼年型特發性關節炎因為自體免疫誘發不明原因的持續性發燒 ，即使服用退燒藥，效果也很短暫。同時因為發炎久了，有些病童出現紅疹、貧血、肝脾腫大。有的甚至還會有心包膜積水、肋膜積水的現象出現。
四、眼睛發炎：因為自體免疫系統的問題，有的病童會有葡萄膜炎、虹彩炎的症狀，需要請眼科醫師用特殊儀器檢查。若沒有發現或注意，有可能會影響幼童的視力。
伍、幼年型特發性關節炎的診斷
幼年型特發性關節炎診斷上雖然不容易，但是絕不能忽略，萬一忽略了，可能會造成小朋友行動上很大的障礙。
對於幼年型特發性關節炎 ，臨床上會進行哪些步驟幫助診斷呢？
ㄧ、 典型關節炎症狀檢查：關節處的紅腫熱痛、活動受限、功能受損。
二、診斷時間上要觀察6週以上。
因為診斷需要6週的長時間，累積足夠的症狀，才能提供醫師正確的診斷。因而不少病童不免會遊走出現在好幾個醫師的門診中。直到症狀積累到足夠可以診斷出來，再配合相關實驗室檢查。
三、 實驗室檢查
當醫師懷疑病童可能罹患幼年型特發性關節炎，就會進行下列的檢查：
1、發炎指數：
身體發炎時會使某些物質濃度升高，這些特定物質稱之為「發炎指數」，可以包括Ｃ反應蛋白（ ＣＲＰ
）、紅血球沉降速度 （ ESR）、白血球指數、 血小板數目等。
2、自體免疫抗體：
因為幼年型特發性關節炎是自體免疫疾病，所以會檢測自體免疫抗體，包括抗核抗體（ＡＮＡ）、與類風濕因子（ＲＦ），另外也會驗補體指標（Ｃ3，Ｃ4）。
3、 Ｘ光：
因為關節發炎，照Ｘ光可以看出有否明顯發炎影響骨頭。
4、其他必要檢查： 每項檢查或檢驗，都會視臨床需要而進行。
有些家長會抱怨為什麼不能早期診斷，要讓小朋友受那麼多的不舒服。
明白說，幼年型特發性關節炎的確診，臨床上需要排除其他疾病，換言之，診斷幼年型特發性關節炎，定義上就是需要時間，也就是說不是醫師沒有經驗，如果時間不夠長，或者症狀與徵象沒有出來，為了謹慎及責任，醫師有經驗，也不能遽下判斷的。
本文圖片來源 flickr
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