嘴破4個月暴瘦 竟是罕病「天皰瘡」作祟!
從事服務業的40 歲鐘小姐,自去年底起飽受嘴唇及口腔紅腫潰爛之苦,咀嚼時劇烈疼痛,整整 3、4 個月僅能勉強以流質食物維生,體重驟減。起初她輾轉至牙科與口腔內科求診,初步診斷為「扁平苔蘚」並接受類固醇治療,卻病況持續惡化,潰爛範圍甚至擴及臉部,下肢與臀部也陸續出現水泡。所幸在牙醫師建議下轉診至斗六慈濟醫院過敏免疫風濕科,由許寶寶醫師精準診斷,確診為罕見自體免疫疾病「天皰瘡」,透過標靶生物製劑治療,她順利康復,且未留下任何疤痕,重拾笑容。
患者就診時右腳已出現新鮮水泡,搭配頑固的口腔潰瘍,寶寶醫師高度懷疑是天皰瘡,隨即安排住院並進行皮膚切片檢查,最終確立診斷。許醫師說,天皰瘡為嚴重的自體免疫疾病,因體內的自體抗體(IgG)誤攻擊表皮細胞間的「膠水蛋白」(橋粒糖蛋白),導致細胞分離並在黏膜與皮膚形成水泡。在過去缺乏有效藥物的年代,患者常因大面積水泡破裂導致體液流失,甚至細菌侵入血液引發敗血症,具有極高致命風險。
針對鐘小姐的病情,醫師採取精細照護策略。住院初期實施禁食與專用口腔清潔,嚴禁刺激性食物;治療上除了給予低劑量類固醇與免疫調節劑外,更精準搭配目前中重度患者最有效的「第一線」標靶生物製劑——單株抗體莫須瘤(Rituximab)。許醫師指出,莫須瘤能精準破壞產生致病抗體的 B 淋巴細胞,不僅能大幅提升緩解率,更能顯著降低復發率。
經過兩個月的密集治療,鐘小姐臉部、頭皮及下肢的潰爛與水泡已完全癒合,且未留下任何疤痕。病情半年來穩定控制,類固醇劑量成功減至每天半顆,且未再長出新水泡。鐘小姐感動表示,當初找不出原因時,連與家人共餐都困難重重,非常感謝許醫師的即時診斷與用藥,讓她能重獲正常生活。
許寶寶醫師呼籲,天皰瘡好發於 30 至 60 歲成年人,每年每 10 萬人僅約 0.1 至 0.5 例。若民眾發現口腔黏膜頻繁潰爛且久治不癒,應提高警覺至風濕免疫科就診。由於天皰瘡容易因過勞、病毒感染或壓力誘發,許醫師提醒患者日常飲食應避免吃補品,保持充足睡眠與正面樂觀的心態,才能維持免疫系統穩定。
撰文、攝影/張菊芬