【NOW健康 吳思奕／台北報導】爬樓梯容易喘、運動時胸口悶，甚至突然眼前一黑，有時不只是體力變差，也可能與心臟疾病相關。臺北市立聯合醫院陽明院區心臟內科主治醫師魏嘉德表示，如果民眾發現上述症狀反覆出現，且家族中有人罹患心肌病變或年輕時不明原因猝死，就應留意「肥厚性心肌病變」（hypertrophic cardiomyopathy, HCM）。這是一種常與遺傳有關的心臟疾病，文獻估計盛行率約為0.2%～0.5%。由於不少患者早期沒有明顯症狀，因此及早辨識與檢查就顯得相當重要。


心肌異常增厚恐影響血液流動 胸悶、運動喘應提高警覺


魏嘉德指出，肥厚性心肌病變的特徵是心臟肌肉異常增厚，尤其常見於左右心室之間的心室中隔。心肌異常增厚可能會使心臟較難放鬆、舒張能力下降，心室也較難擴張並充滿血液；部分患者在心臟收縮時，左心室血液流出的通道還會變窄，稱為「阻塞性肥厚性心肌病變」。當阻塞加重，便可能出現運動喘、胸痛、心悸、頭暈或昏厥，嚴重時還可能合併心臟衰竭或危險心律不整。但要注意的是，「心肌變厚」不一定就是肥厚性心肌病變，長期高血壓、主動脈瓣狹窄，以及某些代謝或浸潤性疾病，都可能導致相似的心臟外觀。臨床上，醫師必須整合症狀、家族史與檢查結果，才能做出正確的診斷。


在診斷方面，醫師通常會先詢問與了解患者的症狀及家族病史，並安排心電圖和心臟超音波進行檢查。超音波可測量心肌厚度、心臟收縮與舒張功能，同時觀察是否有二尖瓣異常及左心室出口道阻塞。一般成人在沒有其他足以解釋的原因下，且心肌厚度達約15mm或以上，即為重要診斷依據之一。但實際確診與否仍須由醫師綜合判讀，不能單憑心肌厚度數值進行確診。


魏嘉德進一步說明，部分患者在休息時的左心室出口道阻塞並不明顯，只有在活動時才會出現，因此醫師可能會視情況誘發動作或運動心臟超音波進一步評估。若超音波影像不夠清楚，或需要辨別其他病因，則會安排心臟磁振造影（MRI），更詳細評估心肌厚度、增厚分布及纖維化程度。至於基因檢測也可在適當情況下協助釐清家族性的致病變異，並提供親屬作為篩檢參考。


新型心肌肌球蛋白抑制劑 可改善部分患者生活品質


對於有症狀的阻塞型患者，醫師通常會優先使用乙型交感神經阻斷劑，或選用verapamil、diltiazem等藥物，以降低心跳、改善心臟充盈及相關症狀；部分患者也可能使用disopyramide緩解症狀。實際治療則會依血壓、心跳、阻塞程度及合併疾病調整，並不是每一位患者都需要相同藥物。


近年出現的新型「心肌肌球蛋白抑制劑」，如：mavacamten及aficamten，其作用原理為藉由降低心肌過度收縮的力量，減輕左心室出口道阻塞。臨床試驗顯示，這類藥物能改善部分阻塞型患者的運動能力與生活品質。


不過，藥物也可能使心臟收縮功能下降，因此必須由專科醫師評估是否適用，使用期間也需定期接受心臟超音波追蹤，不可自行服用或調整劑量。


如果經適當藥物治療仍有明顯喘、胸痛或活動受限，且確定與出口道阻塞有關，醫療團隊便會評估患者是否適合「心室中隔心肌切除術」，以手術的方式移除部分增厚的心肌。


或是在適合的血管解剖條件下，以心導管進行「酒精中隔消融術」，使局部肥厚心肌縮小、減少阻塞。兩種方式各有適用對象與風險，須依年齡、身體狀況、心臟構造及醫療團隊經驗共同決定。


肥厚性心肌病變恐增猝死風險 建議定期追蹤、家族篩檢


魏嘉德提醒，雖然肥厚性心肌病變不代表一定會發生猝死，但仍建議患者定期接受評估，相關項目包含是否有不明原因昏厥、年輕親屬猝死、心肌特別厚、心尖部動脈瘤、心臟MRI顯示明顯纖維化，或心電圖監測發現危險的心室心律不整等。部分高風險患者可能會需要植入式心臟去顫器（ICD），以便在發生致命心律不整時提供保護。


此外，如果患者合併有心房顫動的情形，醫師會評估以抗凝血藥物預防腦中風；若合併心臟衰竭，則需依心臟功能調整治療。由於肥厚性心肌病變多半與家族遺傳相關，建議確診患者的父母、兄弟姊妹及子女也接受評估，並與醫師討論心電圖、心臟超音波等檢查，以及是否需要進一步進行遺傳諮詢或基因檢測。


最後要提醒的是，民眾若是反覆在運動時感到喘、胸悶、心悸或出現無法解釋的昏厥，都要盡早至心臟內科接受評估；若發生突然昏倒、持續劇烈胸痛或嚴重呼吸困難，則應立即就醫。至於已確診的患者則應依醫囑按時回診、服藥，並與醫師討論適合的活動強度及家人篩檢安排。只要及早診斷、正確分型、選擇合適治療並持續追蹤，就能更妥善地控制症狀與降低併發症風險。


# 首圖來源／Magnific


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